L'encephalithe de Rasmussen chez l'enfant et l'adulte ou epilepsie partielle continue de type 2

 

"Dans les maladies auto-immnes, le système immunitaire, à la fois Doc

teur Jekyll et Mister Hide, se retourne contre l'organisme qu'il protége des

agressions" Chrisian Boitard- Hôpiatl Necker- Institut Cochin

 

 

 

 

Qu est ce que l'encephalite de Rasmussen?

 

D'origine mystérieuse, le syndrome de Rasmussen est une encéphalopathie progressive à expression épileptique prédominante. Affection inflammatoire d'origine probablement auto-immune, elle apparait chez l'enfant sain vers l'age de 5 ans le plus souvent. Chez 20% d'etre eux un episode d'état de mal épileptique inaugure l'épilepsie.

 

 

Contrairement au syndrome de Kojewnikow de type 1, l'évolution en est dramatique. Une dégénérescence intellectuelle profonde s'installe ( chez 85% des malades slon Andermann) ainsi qu'une dégénérescence neurologique: hémiparésie, hémiplégie, déficit du langage ( dysphasie et dysarthrie), en sont l'aboutissement progressif quand le diagnostic est tardif etqu'une hémisphérotomie n'a pas été faite à temps. Cependant, après plusieurs années de détèrioration survent une stabilisation et les crises sont moins fréquentes. La mort est exceptionnelle.

 

La répartition anatomique de l'atteinte est étonnante puisque la maladie touche initialement toujours la zone prérolandique et périsylvienne d'un même hémisphére etva finir par le detruire, non sans altérer à la longue, l'hémisphére contro-latéral qui, irité, devient le siége d'une activité électrique en miroir distant d la zone épileptogéne. Toutes clonies de l'orteil devra faire songer  une lésion de cette zone.

 

 

Mots-clefs:

 

                                 -Epilepsie partielle continue

                                  -Maladie de RASMUSSEN 2

                                -Encéphalpathie progressive à expression épileptique

                                   -Mioclonies des yeux, troubles moteurs

                                 

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